Primarna lateralna skleroza (eng. PLS), koja pripada grupi motorno-neuronskih bolesti, je retka neuromi\u0161i\u0107na bolest koju karakteri\u0161e progresivna slabost mi\u0161i\u0107a, kao \u0161to je ljudska sposobnost da kontroli\u0161e svoje noge, ruke i jezik. PLS ima uticaja samo na gornje motorne nerone, a to je tip motorne neuronske bolesti koja prouzrokuje da \u0107elije mi\u0161i\u0107nih nerava prestanu sa radom, \u0161to prouzrokuje slabost.<\/p>\n
Primarna lateralna skleroza mo\u017ee da se desi u bilo kom uzrastu, ali se obi\u010dno de\u0161ava izme\u0111u 40 i 60 godine. Primarna lateralna skleroza se \u010desto mesa sa drugom, \u010de\u0161\u0107om motorno-neuronskom bole\u0161\u0107u koja se zove amiotrofi\u010dka lateralna skleroza (ALS). Me\u0111utim, primarna lateralna skleroza napreduje sporije u pore\u0111enju sa ALS, a u ve\u0107ini slu\u010dajeva nije smrtonosna.<\/p>\n
<\/p>\n
Simptomima PLS-a obi\u010dno treba nekoliko godina da napreduju a vrhunac PLS-a je progresivna slabost i spasi\u010dnost dobrovoljnih mi\u0161i\u0107a. Prvi simptomi su obi\u010dno uko\u010denost, spasti\u010dnost, saplitanje ili pote\u0161ko\u0107e sa ravnote\u017eom i pomeranjem nogu. Neki ljudi mogu prvo da primete promenu prilikom hodanja. \u00a0Neki od mnogih drugih simptoma koje pacijenti ose\u0107aju su: slabost i uko\u010denost trupa tela, potom ruku, \u0161aka, jezika i vilice;<\/p>\n
Promuklost, smanjen nivo govora, nerazuman govor i balavljenje kako mi\u0161i\u0107i na licu slabe;<\/p>\n
Balavljenje i te\u0161ko\u0107e sa gutanjem i disanjem su u kasnoj fazi bolesti<\/p>\n
Ponekad, neki pacijenti pate od pote\u0161ko\u0107a prilikom govora I gutanja<\/p>\n
<\/p>\n
Uzrok odrasle primarne alteralne skleroze je nepoznat. U ve\u0107ini slu\u010dajeva, to nije nasledna bolest, sa druge strane, de\u010dija primarna lateralna skleroza je autosomalna recesivna bolest, \u0161to zna\u010di da oba roditelja moraju biti nosioci gena kako bi preneli ovo na dete, iako oni sami po sebi ne boluju od ove bolesti. De\u010diji PLS je prouzrokovan mutacijama gena koji se zove ALS2. Iako istra\u017eiva\u010di ne razumeju kako ovaj gen prouzrokuje bolest, oni znaju da je ALS2 gen odgovoran za davanje instrukcija radi kreiranja alsin proteina, koji je prisutan u \u0107elijama morotnih neurona. Kada se instrukcije promene, alsin postaje nestabilan, \u0161to samo po sebi pogor\u0161ava normalno funkcionisanje mi\u0161i\u0107a.<\/p>\n
<\/p>\n
Odnos po kome \u0107e ove bolesti napredovati i koliko \u0107e ozbiljni oni postati je nemogu\u0107e predvideti. Iako je prose\u010dna progresija oko 20 godina, bolest ima veoma promenljive efekte od osobe do osbe. Neki ljudi mogu biti u stanju da nastave da hodaju, ali drugi na kraju treba da koriste invalidska kolica ili druge ure\u0111aje kao pomo\u0107. Za odrasli PLS se smatra da ne skra\u0107uje du\u017einu \u017eivota, ali mo\u017ee zna\u010dajno da uti\u010de na kvalitet \u017eivota kako sve vi\u0161e kostiju postaje onesposobljeno. Slabiji mi\u0161i\u0107i mogu da izazovu \u010de\u0161\u0107a padanja, \u0161to mo\u017ee dovesti do povreda.<\/p>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","class_list":["post-71691","disease","type-disease","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\n