<\/p>\n
Scleroza lateral\u0103 primar\u0103 (SLP), care apar\u0163ine afec\u0163iunilor neuronilor, este o afec\u0163iune neuromoscular\u0103 rar\u0103 caracterizat\u0103 de o sl\u0103bire muscular\u0103 progresiv\u0103 în mu\u015fchii voluntari, cum ar fi aceia pe care îi folosi\u0163i la controlarea picioarelor, mâinilor \u015fi a limbii. SLP afecteaz\u0103 numai neuronii motori superiori \u015fi este o form\u0103 de afec\u0163iune a neuronilor motori care cauzeaz\u0103 celulele nervoase musculare s\u0103 cedeze încet, cauzând sl\u0103bire.<\/p>\n
SDcleroza lateral\u0103 primar\u0103 poate ap\u0103rea la orice vârst\u0103, dar de obicei apare între vârsta de 40 \u015fi 60 de ani. Scleroza lateral\u0103 primar\u0103 este deseori confundat\u0103 cu altceva, de cele mai multe ori cu afec\u0163iunea neuronilor motori numit\u0103 scleroza amiotrofic\u0103 lateral\u0103 (SAL). Totu\u015fi, scleroza primar\u0103 lateral\u0103 progreseaz\u0103 mai u\u015for decât SAL \u015fi în cele mai multe cazuri nu este fatal\u0103.<\/p>\n
<\/p>\n
Simptomele SPL au nevoie de ani întregi pentru a progresa, iar semnul SLP este sl\u0103birea progresiv\u0103 \u015fi spasticitatea mu\u015fchilor voluntari. Primele simptome sunt deseori rigiditatea, spasticitatea, împiedicarea sau dificultatea de a men\u0163ine echilibrul \u015fi ridicarea picioarelor. Celelalte persoane pot fi primele care s\u0103 observe o schimbare la mersul persoanei afectate. Alte câteva simptome experimentate de pacien\u0163i sunt:<\/p>\n
Sl\u0103bire \u015fi rigiditate plecând de la trunchi, apoi în bra\u0163e, mâini, limb\u0103 \u015fi falc\u0103;<\/p>\n
R\u0103gu\u015feal\u0103, rat\u0103 redus\u0103 de vorbire, discurs nedeslu\u015fit \u015fi salivare, de vreme ce mu\u015fchii fe\u0163ei sunt sl\u0103bi\u0163i;<\/p>\n
Salivarea \u015fi dificult\u0103\u0163ile de înghi\u0163ire \u015fi respira\u0163ie întârziat\u0103 în boal\u0103;<\/p>\n
Ocazional, unii pacien\u0163i sufer\u0103 din cauza dificult\u0103\u0163ilor de vorbire \u015fi înghi\u0163ire.<\/p>\n
<\/p>\n
Cauzele sclerozei primare laterale sunt necunoscute. În cele mai multe cazuri, nu este o boal\u0103 mo\u015ftenit\u0103, \u015fi nu se \u015ftie de ce sau cum apare. Scleroza primar\u0103 lateral\u0103 juvenil\u0103, pe de alt\u0103 parte, este o afec\u0163iune autozomal\u0103 recesiv\u0103, adic\u0103 ambii p\u0103rin\u0163i trebuie s\u0103 fie purt\u0103tori ai genei pentru a o transmite copilului lor, chiar dac\u0103 ei nu au boala. SPL juvenil\u0103 este cauzat\u0103 de muta\u0163iile dintr-o gen\u0103 numit\u0103 ALS2. De\u015fi cercet\u0103torii nu în\u0163eleg cum de aceast\u0103 gen\u0103 cauzeaz\u0103 boala, ei \u015ftiu c\u0103 gena ALS2 este responsabil\u0103 de oferirea instruc\u0163iunilor pentru crearea proteinei alsin, care este prezent\u0103 în celulele neuronilor motori. Când instruc\u0163iunile sunt schimbate, proteina alsin devine instabil\u0103, ceea ce afecteaz\u0103, în schimb, func\u0163ionarea normal\u0103 a mu\u015fchilor.<\/p>\n
<\/p>\n
Rata la care simptomele vor progresa \u015fi cât de severe vor deveni este imposibil de prev\u0103zut. De\u015fi progresul mediu dureaz\u0103 cam 20 de ani, boala are efecte foarte variate de la o persoan\u0103 la alta. Unii oameni pot fi capabili s\u0103 mearg\u0103 în continuare, dar ceilal\u0163i eventual vor avea nevoie de scaun cu rotile sau alte dispozitive de asisten\u0163\u0103. SPL adult\u0103 nu este v\u0103zut\u0103 ca o afec\u0163iune care diminueaz\u0103 a\u015fteptarea de via\u0163\u0103, dar poate afecta gradual calitatea vie\u0163ii de vreme ce mai mul\u0163i mu\u015fchi devin inactivi. Mu\u015fchii mai slabi pot cauza c\u0103derea tot mai frecvent\u0103, care se poate solda cu r\u0103niri.<\/p>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","class_list":["post-70793","disease","type-disease","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\n