{"id":72499,"date":"2019-01-31T13:26:26","date_gmt":"2019-01-31T13:26:26","guid":{"rendered":"http:\/\/humanitasnet-new.local\/malattie\/syndrome-de-poems\/"},"modified":"2025-01-13T03:13:21","modified_gmt":"2025-01-13T03:13:21","slug":"syndrome-de-poems","status":"publish","type":"disease","link":"https:\/\/humanitas-net.humweb.webiz.team\/fr\/diseases\/syndrome-de-poems\/","title":{"rendered":"Syndrome de POEMS"},"content":{"rendered":"<p>Le syndrome POEMS, \u00e9galement connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase, maladie de Takatsuki, ou syndrome PEP, est un trouble sanguin rare qui endommage les nerfs du patient et affecte de nombreuses autres parties du corps. Elle est d\u00e9finie comme la combinaison d&#8217;un trouble prolif\u00e9ratif plasmocytaire, d&#8217;une polyneuropathie et d&#8217;effets sur de nombreux autres syst\u00e8mes organiques.<\/p>\n<p>Le syndrome POEMS peut \u00eatre mal diagnostiqu\u00e9 parce que les signes et les sympt\u00f4mes imitent ceux d&#8217;autres troubles. Le syndrome POEMS progresse rapidement et peut mettre la vie en danger ; un diagnostic pr\u00e9coce est donc important.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"symptomes\">Sympt\u00f4mes<\/h2>\n<p>Le terme &#8220;POEMS&#8221; est un acronyme qui d\u00e9rive des signes et sympt\u00f4mes suivants :<\/p>\n<ul>\n<li>C&#8217;est une caract\u00e9ristique d\u00e9terminante et elle est g\u00e9n\u00e9ralement sym\u00e9trique et distale. Il y a une combinaison de d\u00e9my\u00e9linisation et de l\u00e9sions axonales, et les neurones sensoriels, moteurs et autonomes sont tous affect\u00e9s. Les sympt\u00f4mes typiques sont donc l&#8217;engourdissement, les picotements et la faiblesse des pieds, puis des jambes et des mains. La douleur est inhabituelle, mais la faiblesse peut \u00e9ventuellement devenir grave et invalidante. La neuropathie autonome peut causer une transpiration excessive et une dysfonction \u00e9rectile.<\/li>\n<li>Organom\u00e9galie. Elle se caract\u00e9rise par une hypertrophie de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques.<\/li>\n<li>Des niveaux anormaux d&#8217;hormones qui peuvent entra\u00eener une sous-activit\u00e9 de la glande thyro\u00efde, le diab\u00e8te, des probl\u00e8mes sexuels, de la fatigue, des gonflements des membres et des probl\u00e8mes de m\u00e9tabolisme et d&#8217;autres fonctions essentielles.<\/li>\n<li>Trouble monoclonal de prolif\u00e9ration plasmatique. C&#8217;est la deuxi\u00e8me caract\u00e9ristique d\u00e9terminante et le trouble prolif\u00e9ratif plasmatique le plus courant associ\u00e9 au syndrome POEMS, pr\u00e9sent dans plus de la moiti\u00e9 des cas. La caract\u00e9ristique de ces cas sont les cellules anormales de la moelle osseuse qui produisent une prot\u00e9ine monoclonale, que l&#8217;on retrouve dans le sang.<\/li>\n<li>Modifications de la peau. Une tr\u00e8s grande vari\u00e9t\u00e9 de probl\u00e8mes cutan\u00e9s ont \u00e9t\u00e9 signal\u00e9s en association avec le syndrome POEMS. La plus fr\u00e9quente est l&#8217;hyperpigmentation non sp\u00e9cifique, lorsque les ongles peuvent \u00eatre mastiqu\u00e9s ou blancs. En outre, le patient peut avoir plus de couleur que la normale sur la peau ; il peut y avoir un \u00e9paississement de la peau ; il peut y avoir un exc\u00e8s de poils ou de poils dans des endroits inhabituels ; angiomes ou h\u00e9mangiomes de la peau ou des changements qui peuvent rappeler la scl\u00e9rodermie.<\/li>\n<\/ul>\n<p>D&#8217;autres sympt\u00f4mes comprennent l&#8217;\u0153d\u00e8me papillaire, les maladies pulmonaires qui surviennent \u00e0 des stades plus graves de la maladie et affectent les poumons ; l&#8217;\u0153d\u00e8me (qui est une fuite de liquide dans les tissus) et les probl\u00e8mes hormonaux tels que : endocrinopathie, diab\u00e8te de type 2, hypothyro\u00efdie et insuffisance surr\u00e9nalienne ;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"facteurs-de-risque\">Facteurs de risque<\/h2>\n<p>Habituellement, le syndrome POEMS commence ches les personnes d&#8217;\u00e2ge moyen. L&#8217;\u00e2ge moyen d&#8217;apparition est de 50 ans. Par ailleurs, le syndrome de POEMS touche jusqu&#8217;\u00e0 deux fois plus d&#8217;hommes que de femmes.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"complications\">Complications<\/h2>\n<p>Si le syndrome POEMS n&#8217;est pas trait\u00e9, il progressera tr\u00e8s probablement et sera souvent fatal pour le patient, puisque seulement 60 % des patients resteront en vie cinq ans apr\u00e8s son apparition. Cependant, les sympt\u00f4mes peuvent s&#8217;am\u00e9liorer si le trouble sanguin est trait\u00e9 avec succ\u00e8s.<\/p>\n<p>Des caract\u00e9ristiques ou des complications peu communes comprennent notamment :<\/p>\n<ul>\n<li>Respiratoire &#8211; hypertension pulmonaire, maladie pulmonaire restrictive.<\/li>\n<li>Thrombose &#8211; art\u00e9rielle ou veineuse.<\/li>\n<li>Insuffisance r\u00e9nale.<\/li>\n<li>Insuffisance cardiaque congestive.<\/li>\n<li>Un syndrome de fuite capillaire<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"featured_media":0,"template":"","class_list":["post-72499","disease","type-disease","status-publish","hentry"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v24.3 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Syndrome de POEMS - Humanitas.net<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"noindex, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Syndrome de POEMS - Humanitas.net\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Le syndrome POEMS, \u00e9galement connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase, maladie de Takatsuki, ou syndrome PEP, est un trouble sanguin rare qui endommage les nerfs du patient et affecte de nombreuses autres parties du corps. 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